煙霧病是一種罕見(jiàn)的、進(jìn)行性的腦血管疾病。 它得名于日語(yǔ)“Moyamoya”，意為“煙霧”，形象地描述了患者大腦內(nèi)部因代償而出現(xiàn)的一團(tuán)細(xì)小、脆弱的血管網(wǎng)，在血管造影上看起來(lái)像“一縷煙霧”。
核心機(jī)制：堵與代償
1. 堵：大腦最重要的供血管道（頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前動(dòng)脈和中動(dòng)脈起始部）不明原因地逐漸狹窄、直至閉塞。
2. 代償：大腦急需血液，于是激發(fā)底部的細(xì)小血管網(wǎng)異常增生、擴(kuò)張，形成“煙霧狀血管”。
3. 風(fēng)險(xiǎn)：這些代償血管非常脆弱，容易破裂出血；同時(shí)，由于主要血管堵塞，大腦整體供血不足，容易缺血。
簡(jiǎn)單比喻：就像城市的主干道逐漸塌方封閉，為了維持交通，人們?cè)趶U墟上臨時(shí)開(kāi)辟了大量狹窄、崎嶇、質(zhì)量差的小路。這些小路容易擁堵（缺血），也容易發(fā)生事故（出血）。
關(guān)鍵特征
· 罕見(jiàn)但呈區(qū)域性高發(fā)：全球罕見(jiàn)，但在東亞國(guó)家（日本、韓國(guó)、中國(guó)）相對(duì)多見(jiàn)。
· 雙峰年齡分布：
· 兒童及青少年：主要表現(xiàn)為 “缺血”（反復(fù)小中風(fēng)、腦梗）。
· 青壯年（30-50歲）： “缺血”和“出血” 都很常見(jiàn)，出血往往更危重。
· 進(jìn)行性：血管的堵塞過(guò)程是緩慢且不斷加重的，病情會(huì)隨著時(shí)間發(fā)展。
· 病因不明：確切原因尚不清楚，可能與遺傳、免疫、感染等因素有關(guān)，約10%有家族史。
主要癥狀
· 兒童常見(jiàn)：反復(fù)發(fā)作的短暫性肢體無(wú)力、麻木、口齒不清、視物模糊（尤其在哭鬧、吹奏樂(lè)器后），可能伴有頭痛、癲癇、智力發(fā)育遲緩。
· 成人常見(jiàn)：可表現(xiàn)為上述缺血癥狀，也可表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)喪失（這是腦出血的典型表現(xiàn)）。
如何確診與治療？
· 診斷金標(biāo)準(zhǔn)：腦血管造影（DSA）。它能清晰顯示“主干道堵塞”和“煙霧狀血管”。
· 核心治療：目前沒(méi)有特效藥，唯一被證實(shí)有效的治療是外科手術(shù)——腦血管搭橋術(shù)。
· 原理：在頭皮上找一根健康的血管（如顳淺動(dòng)脈），直接“搭橋”到大腦表面的動(dòng)脈上，繞過(guò)堵塞路段，為缺血大腦開(kāi)辟一條全新的、堅(jiān)固的“高速公路”。
· 目的：立即改善腦供血，預(yù)防未來(lái)發(fā)生中風(fēng)（無(wú)論是缺血性還是出血性）。
重要提醒：
如果孩子出現(xiàn)不明原因、反復(fù)發(fā)作的肢體無(wú)力（尤其在特定誘因后），或成年人（尤其較年輕者）突發(fā)腦出血，都應(yīng)考慮到煙霧病的可能性，需前往有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行專科檢查。
總結(jié)來(lái)說(shuō)，煙霧病是大腦供血系統(tǒng)發(fā)生的一場(chǎng)“結(jié)構(gòu)性危機(jī)”，其危險(xiǎn)在于隱蔽的進(jìn)展和突發(fā)中風(fēng)的風(fēng)險(xiǎn)?，F(xiàn)代神經(jīng)外科的血管搭橋手術(shù)是解決這場(chǎng)危機(jī)最有效的方法。
健康科普專家：漯河醫(yī)專二附院 神經(jīng)外科 關(guān)毅
責(zé)編：瘦馬 編審：王輝 終審：盧子璋
